（文 / 曹玲）

( 凯瑟琳·海伊 )

失明者的希望

13个月前，美国小男孩哈斯（Corey Haas）还不得不终日黏着父母，他看不到黑板，走路需要拐杖。天生的视网膜疾病逐渐偷走了他大部分的视力，这种情况如果不加以控制，他终有一天将看不见光明。

哈斯患有一种叫做“利伯氏先天性黑蒙症”的疾病，这是一种遗传性视网膜眼疾，仅仅是由一个叫做RPE65的基因突变导致的。RPE65基因所制造的蛋白至关重要，能将维生素A转化为吸收光线的视网膜色素，如果缺乏这种基因或者基因发生突变而无法发挥正常功能，人即便生下来不是盲人，也会由于储存的视网膜色素消耗殆尽而逐渐失明。在美国，约2000人患有这种疾病，约20万人患视网膜色素变性。1998年，美国康奈尔大学的研究人员往一种先天性失明的瑞典布里犬的眼睛里注射了正常的RPE65，成功地让失明的狗恢复了视力。随后，科学家对因为同样原因而失明的人类患者展开了基因治疗。